一、肺囊腺瘤的病因CCAM是由于胎儿末端支气管的过度生长，在肺实质内形成有明显界限的病变,常累及肺叶一部分或整个肺叶,可累及单侧或两侧肺实质，90%可发生纵隔移位。 CCAM的确切病因目前尚不完全清楚，目前最普遍的观点认为CCAM是一种错构瘤样病变，即伴有一种或多种组织成分的过度发育异常。CCAM可能是由于胎儿肺芽发育过程中受未知因素影响，局部肺发育受阻继而导致已发育的肺组织过度生长所致。Chen HW总结16例产前诊断胎儿肺部疾病，其中8例(8/16)为CCAM，5例(5/16)为BPS和3例(3/16)CCAM合并BPS的混合型病变，出现混合型病变提示CCAM和BPS可能有同一原始的胚基发育。Moerman等从4例CCAM的尸检发现，每例均有节段性的支气管缺如或闭锁，为支气管闭锁是CCAM发生的原发缺陷这一假说提供了更进一步的证据，并提出原发缺陷是在支气管肺发芽和分支过程中一种发育的受限、停止或缺损引起支气管闭锁，因闭锁而致支气管缺失。研究推测，这种缺陷可发生在胚胎发育的24天，或晚至妊娠19周。Cass等检测发现，CCAM病变与相应孕周正常胎儿肺相比较，细胞增殖系数增加2倍，凋亡体仅为1/5，由此假设，CCAM是肺发育过程中细胞增殖和凋亡失衡的结果。Fromont-Hankard等提出，神经胶质细胞衍生神经营养因子(GDNF)的异常表达导致了肺的发育停滞。也有研究表明，Hoxb-5基因的表达增强与CCAM的发生有关。Kulwa报道1例胎儿CCAM，其母亲妊娠期间有明确的酗酒史，提示酒精可能作为一种致畸原通过P450的介导及乙醇脱氢酶的抑制减少了维甲酸(RA)的生成而导致CCAM的发生。以上的文献报道为更深入地阐明CCAM的发生机制提供了依据。 二、肺囊腺瘤的病理CCAM的病理形态与其他类型的肺囊肿截然不同，其特征的病理改变包括：囊肿壁缺乏软骨组织和支气管腺体;囊壁被覆单层、假复层、复层立方或柱状纤毛上皮及黏液上皮;过度产生的终末细支气管结构、无肺泡分化等。Stocker等通过分析38例CCAM，按照大体和组织学形态将其分为三型：Ⅰ型占65%，病变由单个或复杂的大囊腔组成，囊腔直径多>2 cm，囊腔内衬覆假复层纤毛柱状上皮，部分上皮内含黏液细胞，囊壁较厚，包含薄层平滑肌和弹力组织，囊腔之间可见相对正常的肺泡。Ⅱ型占25%，病变由复杂的小囊腔组成，囊腔直径多<1 cm，内衬纤毛柱状或立方上皮，囊壁内无软骨及黏液腺体，囊肿之间见类似呼吸细支气管与扩张的肺泡结构，常伴发其他畸形。Ⅲ型占10%，病变为巨大的非囊性的实性病变，其内为肉眼难以辨认的微囊，镜下为细支气管样结构，衬以立方或柱状上皮，部分含有纤毛。 依照病理改变，超声产前诊断CCAM也分为三型：Ⅰ型为大囊肿型，胸腔内见囊性肿物，囊腔直径>2 cm，无分隔，囊性肿物周边可见肺组织回声。Ⅱ型为微囊型，胸腔内见囊性肿物，表现为多个小囊肿,囊腔直径<2cm。Ⅲ型为混合型，又称多囊肺，是由较微小的囊肿与肺组织融合而成，表现为患侧胸腔内肺叶增大，回声增强、均匀,纵隔移向对侧。单纯的CCAMⅠ型、Ⅱ型预后较好，但Ⅲ型常易出现胎儿水肿，预后不良。CCAM 是由肺循环系统供血的，其病理生理学过程主要是：肿物的压迫致纵隔的移位，进而出现静脉的回流障碍，导致胎儿水肿;又因肿物的占位致肺部受压，导致肺发育不良。Davenport M等总结1995年-2001年共67例产前诊断胎儿胸部肿块，平均胎龄为21周(19-28周)，其中右侧占43%，左侧占54%，双侧占3%。大囊型占40%，微囊型占52%，混合型占8%。而Adzick NS等在22例产前诊断胎儿CCAM病例回顾中提示微小病变(小于5mm)合并胎儿水肿提示预后不良;巨大病变(单一或多个，大于或等于5mm)，无合并胎儿水肿预后良好;4例为巨大病变，并在随后的超声随访中完全消失(18%)。 三、肺囊腺瘤的产前诊断产前超声检查，由于其技术的成熟、使用广泛及监测的便利，成为CCAM首选的检查方式。系列超声研究胎儿胸腔病变有助于明确这些病变的具体类型，确定其病理生理特征，预测临床结局，并基于预后形成处理意见。由于超声波对胎儿肺部肿块的敏感性，产前确诊并不困难，但需要与BPS作鉴别，应用多普勒对肿块的血液供应来源可作为主要的鉴别要点，即CCAM血液供应为肺循环，而BPS的血液供应为体循环。1983年, Smith等首次报道了胎儿的核磁共振影像(MRI)检查。虽然超声仍然是胎儿检查的首选影像学方法，但随着MRI技术的发展，以及其无放射性损伤、多切面成像、广阔的视野及良好的软组织对比分辨率等优点,日益成为超声诊断的重要补充。已有报道提出，产前MRI对肺弛豫时间的分析评价及肺容积的测量，提供更多关于正常与异常肺发育的信息，更好地预测出生后胎儿的结果。MRI的射频波长为数米，能量仅为10-7ev，为CT的1/1010，对胎儿较安全。MRI能提示胎儿先天性结构畸形的更多细节，MRI在诊断胎儿胸部畸形，尤其是对不典型病变，或者合并多种复杂的畸形可以弥补超声诊断的不足，有助于产前对胎儿的全面评估以及娩出后治疗计划的制定。 四、肺囊腺瘤出生前的症状很多女性在怀孕期间都会定期进行产前检查，可以希望自己的宝宝能够健康成长，但是具体情况是不同的，有的女性在怀孕期间，如果出现了羊水过多，可能会影响到孩子健康成长，所以应该进行合理的调整，进行合理的检查和治疗，如果孩子出现了肺囊腺瘤的症状对孩子健康会有很大的影响，出生之后也可能会引起严重的，积液和水肿的产生，甚至会引起死亡的危害。 1、 肺囊腺瘤的患者出生之后会引起严重的身体不适的症状，有的婴儿会引起出现水肿的现象，也可能会导致胸腔或者腹腔出现积液的症状，对婴儿的健康成长会有很大的影响，最后应该及时通过手术来治疗疾病。 2、 肺囊腺肿瘤对患者的健康会有一定的影响，孩子出生之后可能会引起严重的呼吸不畅的产生，也可能会导致患者出现了，对孩子健康成长会有很大的影响，也可能会引起大多数，婴儿出生之后会死亡的现象。， 3、 女性怀孕期间，在进行身体检查的过程中，可能会判断出胎儿出现了，肺囊腺瘤的产生，对患者影响也是非常大的，胎儿出生之后可能会引起局部流血的危害，也可能会导致患者出现了气道瘘等方面的症状。 注意事项：婴儿如果出现了先天性的疾病，出生之后症状是非常明显的，也可能会导致严重的并发症，甚至会引起呼吸不畅，或者出现了死亡的危害，所以应该进行合理的检查，可以选择手术来缓解病情。 |